Tanda dan Gejala Lupus

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit otoimun yang terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi.wp-1465464974182.jpg

Insidens LES pada anak secara keseluruhan mengalami peningkatan, sekitar 15-17%. Penyakit LES jarang terjadi pada usia di bawah 5 tahun dan menjelang remaja. Perempuan lebih sering terkena dibanding laki-laki, dan rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan usia.

Prevalensi penyakit LES di kalangan penduduk berkulit hitam ternyata lebih tinggi dibandingkan dengan penduduk berkulit putih.

Manifestasi klinis LES sangat bervariasi dengan perjalanan penyakit yang sulit diduga, tidak dapat diobati, dan sering berakhir dengan kematian. Kelainan tersebut merupakan sindrom klinis disertai kelainan imunologik, seperti disregulasi sistem imun, pembentukan kompleks imun dan yang terpenting ditandai oleh adanya antibodi antinuklear, dan hal tersebut belum diketahui penyebabnya. yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi.

Tanda dan gejalawp-1465518177554.jpg

  • Kulit : sebesar 2 sampai 3% lupus discoid terjadi pada usia dibawah 15 tahun. Sekitar 7% Lupus diskoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahun, sehingga  perlu dimonitor secara rutin Hasil pemeriksan laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinuclear (ANA) yang disertai peningkatan kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan.
  • Serositis (pleuritis dan perikarditis) : gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasi dan pemeriksaan fisik dan radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial.
  • Ginjal : Pada sekitar 2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus nefritis. Lupus nefritis akan diderita sekitar 90% anak dalam tahun pertama terdiagnosanya LES. Berdasarkan klasifikasi WHO, urutan jenis lupus nefritis yang terjadi pada anak berdasarkan prevalensinya adalah : (1) Klas IV, diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) sebesar 40%-50%; (2) Klas II, mesangial nephritis (MN) sebesar 15%-20%; (3) Klas III, focal proliferative (FP) sebesar  10%-15%; dan (4) Klas V, membranous pada > 20%.
  • Hematologi : Kelainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia, trombositopenia, dan lekopenia.
  • Pneumonitis interstitialis : Merupakan hasil infiltrasi limfosit. Kelainan ini sulit dikenali dan sering tidak dapat diidentifikasi. Biasanya terdiagnosa setelah mencapai tahap lanjut.
  • Susunan Saraf Pusat (SSP) : Gejala SSP bervariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan memori. Diagnosa lupus SSP ini membutuhkan evaluasi untuk mengeksklusi ganguan psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik.  Trombosis vena serebralis bisanya terkait dengan antibodi antifosfolipid. Bila diagnosa lupus serebralis sudah diduga, konfirmasi dengan CT Scan perlu dilakukan.
  • Arthritis : Dapat terjadi pada lebih dari 90% anak dengan LES. Umumnya simetris, terjadi pada beberapa sendi besar maupun kecil. Biasanya sangat responsif terhadap terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain pada LES. Berbeda dengan JRA, arthritis LES umumnya sangat nyeri, dan nyeri ini tak proporsional dengan hasil pemeriksaan fisik sendi. Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan pada tulang sendi. Anak dengan JRA polyarticular yang beberapa tahun kemudian dapat menjadi LES.
  • Fenomena Raynaud : Ditandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dan kembali hangat. Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan aktivasi komplemen lokal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG DAN DIAGNOSIS

  • Tidak ada gejala atau tanda-tanda tunggal yang cukup untuk menegakkan diagnosa. Bila seorang anak diduga LES pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan meliputi pemeriksaan indikator inflamasi, uji autoantibodi (khususnya ditujukan pada antigen nuklear), pemeriksaan untuk evaluasi keterlibatan organ dan pemeriksaan untuk memantau efek terapi, termasuk toksisitas obat.
  • Secara umum anjuran pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah  Analisis darah tepi lengkap (darah besar dan LED), Sel LE, Antibodi antinuclear (ANA), Anti-dsDNA (anti DNA natif), Autoantibodi lain (anti SM, RF, antifosfolipid, antihiston, dll), Titer komplemen C3, C4 dan CH50, Titer IgM, IgG, IgA, Krioglobulin, Masa pembekuan, Serologi sifilis (VDRL), Uji Coombs, Elektroforesis protein, Kreatinin dan ureum darah, Protein urin (total protein dalam 24 jam), Biakan kuman, terutama dalam urin dan foto rontgen dada.
  • Mengingat banyaknya pemeriksaan yang dilakukan bila tidak terdapat berbagai macam komplikasi atau karena pertimbvangan biaya maka maka dapat dilakukan permeriksaan awal yang penting seperti darah lengkap dan hitung jenis, trombosit, LED, ANA, urinalisis, sel LE dan  antibodi anti-ds DNA.
  • Berbagai kriteria diagnosis klinis penyakit lupus telah diajukan akan tetapi yang paling banyak dianut adalah kriteria menurut American College of Rheumatology (ACR) (Tabel 30-7). Diagnosis LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 dari 11 kriteria ACR tersebut.
  • Kriteria diagnosis lupus menurut ACR (American College of Rheumatology)

KOMPLIKASI

  • Komplikasi LES pada anak meliputi:
  • – Hipertensi (41%)
    – Gangguan pertumbuhan (38%)
    – Gangguan paru-paru kronik (31%)
    – Abnormalitas mata (31%)
    – Kerusakan ginjal permanen (25%)
    – Gejala neuropsikiatri (22%)
    – Kerusakan muskuloskeleta (9%)
    – Gangguan fungsi gonad (3%).

DAFTAR PUSTAKA

  • Roman MJ, Shanker BA, Davis A, Lockshin MD, Sammaritano L, Simantov R, et al. Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. Dec 18 2003;349(25):2399-406. [Medline].
  • Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Castellino G, Hughes GR. Systemic lupus erythematosus. Lancet. Mar 31 2001;357(9261):1027-32. [Medline].
  • Khoshbin S, Glanz BI, Schur PH. Neuropsychiatric syndromes in systemic lupus erythematosus: a new look. Clin Exp Rheumatol. Jul-Aug 1999;17(4):395-8. [Medline].
  • Lahita RG. Clinical presentation of systemic lupus erythematosus. In: Textbook of Rheumatology. Vol 2. WB Saunders; 1997:1028-39.
  • Marks R. Skin Diseases in Old People. 2nd ed. Martin Dunitz Ltd; 1999.
  • Mills JA. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. Jun 30 1994;330(26):1871-9. [Medline].
  • Mochizuki T, Aotsuka S, Satoh T. Clinical and laboratory features of lupus patients with complicating pulmonary disease. Respir Med. Feb 1999;93(2):95-101. [Medline].
  • Mok CC, Wong RW. Pregnancy in systemic lupus erythematosus. Postgrad Med J. Mar 2001;77(905):157-65. [Medline].
  • Stevenson FK, Natvig J. Autoantibodies revealed: the role of B cells in autoimmune disease. Immunol Today. Jul 1999;20(7):296-8. [Medline].
  • Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. Nov 1982;25(11):1271-7. [Medline].
  • Urowitz MB, Gladman DD. How to improve morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford). Mar 2000;39(3):238-44. [Medline].
  • Wang CR, Chou CC, Hsieh KH, Chuang CY, Chen CY. Lupus patients with peripheral vascular thrombosis: the significance of measuring anticardiolipin antibody. Am J Emerg Med. Sep 1993;11(5):468-70. [Medline].
  • Amit M, Molad Y, Levy O, Wysenbeek AJ. Headache in systemic lupus erythematosus and its relation to other disease manifestations. Clin Exp Rheumatol. Jul-Aug 1999;17(4):467-70. [Medline].
  • Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL. Systemic Lupus Erythematosus. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. 2005:1960-1967.
  • Goldsmith L, Lazarus G, Tharp M. Adult and Pediatric Dermatology: A Color Atlas of Disease and Treatment. 1997.
  • Gourley MF, Austin HA 3rd, Scott D, Yarboro CH, Vaughan EM, Muir J, et al. Methylprednisolone and cyclophosphamide, alone or in combination, in patients with lupus nephritis. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med. Oct 1 1996;125(7):549-57. [Medline].
  • Hahn BH. Management of systemic lupus erythematosus. In: Textbook of Rheumatology. Vol 2. WB Saunders; 1997:1040-56.
  • Hahn BH. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Textbook of Rheumatology. Vol 2. WB Saunders; 1997:1015-27.
  • Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al. Systemic lupus erythematosus. In: Practical Rheumatology. 3rd ed. 2004:417-437.
Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

w

Connecting to %s